เลือด ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด สามารถเป็นกรรมพันธุ์ โรคเลือดออกตามไรฟันที่พบบ่อยที่สุด เป็นกรณีของความผิดปกติของเลือดออกที่มีมาแต่กำเนิดทั้งหมด ฮีโมฟีเลีย A 68 ถึง 78 เปอร์เซ็นต์ โมฟีเลีย B 6 ถึง 13เปอร์เซ็นต์ โรคฟอนวิลเลอแบรนด์ 9 ถึง 18 เปอร์เซ็นต์

ในโครงสร้างของการแข็งตัวของเลือดทางพันธุกรรม การแข็งตัวของเลือดที่ได้มาอาจเกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินเค โรคตับ การใช้ยากันเลือดแข็งทางอ้อม การปรากฏตัว ของสารยับยั้งการแข็งตัวของ เลือด โรคหลอดเลือดหัวใจตีบร่วมกับความผิดปกติอื่นๆ ของการแข็งตัวของเลือดก็พัฒนาขึ้นโดยเป็นส่วนหนึ่งของ DIC โรคฮีโมฟีเลียและฟอนวิลเลอแบรนด์

ฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่เกิดจากการแข็งตัวของเลือด ทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการขาดปัจจัย VIII ฮีโมฟีเลีย A หรือ IX ฮีโมฟีเลีย B โรคฟอนวิลเลอแบรนด์เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ของปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์ ระบาดวิทยา ความถี่ของฮีโมฟีเลีย A คือ 1 ต่อ 10,000 ทารกแรกเกิด ฮีโมฟีเลีย B 1 ต่อ 50,000 โรคฟอนวิลเลอแบรนด์พบได้บ่อยกว่ามากอุบัติการณ์คือ 1 ต่อ 30,000 ของประชากร

สาเหตุและการเกิดโรค ยีนทางพยาธิวิทยาที่ทำให้เกิดการพัฒนาของฮีโมฟีเลีย A และ B ตั้งอยู่บนโครโมโซม X ดังนั้นโรคถูกบันทึกไว้ในผู้ชายโดยเฉพาะใน 70 ถึง 85 เปอร์เซ็นของกรณีของฮีโมฟีเลีย A และใน 90 เปอร์เซ็นต์ ของกรณีของฮีโมฟีเลีย B บวก ประวัติครอบครัวของเลนกรณีฮีโมฟีเลียเอมากถึง 30 เปอร์เซ็นต์ เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ประปราย ปัจจัย VIII และ IX เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของโปรทรอมบินเป็นทรอมบิน

การขาดสารเหล่านี้จะขัดขวาง การก่อตัวของลิ่มเลือดอุดตันที่บริเวณที่มีความเสียหายของหลอดเลือด ซึ่งแสดงออกทางคลินิกโดยเลือดออก โรคฟอนวิลเลอแบรนด์สัมพันธ์กับ การไม่มีรูปแบบมัลติเมอร์แต่กำเนิดของฟอนวิลเลอแบรนด์ VIII ปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์ การยึดเกาะของเกล็ดเลือดกับเอ็นโดทีเลียม และยังเกี่ยวข้องกับการรักษาเสถียรภาพของปัจจัย VIII และการป้องกันจากการหยุดทำงานของระบบต้านการแข็งตัวของเลือดในพลาสมา

การขาดปัจจัยฟอนวิลเลอแบรนด์ มักมาพร้อมกับเลือดออกในกระแสเลือดขนาดเล็ก ส่วนใหญ่ในกรณีที่รุนแรงจะพบชนิดผสม ภาพทางคลินิก ตามอาการทางคลินิกของโรคฮีโมฟีเลีย A และ B เกือบจะเหมือนกัน ความรุนแรงของโรคเลือดออกสัมพันธ์โดยตรงกับระดับของการขาดปัจจัย รูปแบบที่รุนแรง ความเข้มข้นของปัจจัยต่ำกว่า 2 เปอร์เซ็นต์ ปานกลาง 2 ถึง 5 เปอร์เซ็นต์ บางเบามากกว่า 5 ถึง 8 เปอร์เซ็นต์ ภาพทางคลินิกมีอาการตกเลือดในข้อต่อขนาดใหญ่ของแขนขา

เลือดออกใต้ผิวหนังลึก กล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อ 93 เปอร์เซ็นต์ เลือดออกหนักและเป็นเวลานานในการบาดเจ็บ 91 เปอร์เซ็นต์ พบได้น้อยคือมีเลือดออกจากจมูกและเหงือก 56 เปอร์เซ็นต์ หลังจากการถอนฟัน 38 เปอร์เซ็นต์ ปัสสาวะรวม 28 เปอร์เซ็นต์ เลือดออกในช่องท้อง 16 เปอร์เซ็นต์ เลือดออกในน้ำเหลืองและผนังลำไส้ 7 เปอร์เซ็นต์ ในกะโหลกศีรษะ 14 เปอร์เซ็นต์ ในโรคฮีโมฟีเลียจะมีอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับอายุอย่างชัดเจน

โดยปกติการวินิจฉัยจะเกิดขึ้นในปีที่ 1 ถึง 2 ของชีวิต ในช่วงก่อนหน้านี้อาการตกเลือดมักจะไม่รุนแรง แม้ว่าจะมีอาการรุนแรงในทารกแรกเกิด แต่อาจเกิดเซฟาโลฮีมาโตมาและมีเลือดออกจากบาดแผลที่สะดือช่วงปลายได้ บางครั้งโรคนี้แสดงออกด้วยการฉีดเข้ากล้ามครั้งแรก ระหว่างการฉีดวัคซีน เลือดออกในระหว่างการงอกของฟันมักจะเล็กน้อย ในช่วงที่ลูกหัดเดิน มักจะมีเลือดคั่งในกะโหลกศีรษะ จากนั้นโรคโลหิตจางจะเกิดขึ้นที่หน้า

ซึ่งเกิดขึ้นก่อนหน้านี้ยิ่งฮีโมฟีเลียรุนแรงขึ้น เมื่ออายุมากขึ้นความรุนแรงและความชุกของรอยโรคในข้อก็จะค่อยๆ คืบหน้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการบำบัดทดแทนไม่เพียงพอ เฮมาร์โทรสมักเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยหรือเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติ มีอาการปวดเฉียบพลันและการเคลื่อนไหวบกพร่องในข้อ มีปริมาณเพิ่มขึ้น มีภาวะเลือดคั่งของผิวหนังบริเวณนั้น ด้วยอาการตกเลือดที่กว้างขวางทำให้เกิดความผันผวนได้

บทความที่น่าสนใจ : ช่องปาก ผลิตภัณฑ์ทางเลือกสำหรับสุขภาพช่องปากที่แข็งแรง